Техника - молодёжи 1993-06, страница 50

бы больше только на 9,5% (что тоже немало: после второй мировой войны в Германии и Советском Союзе перевес женского населения составлял примерно 10%). Заметим, что некогда действительно существовали цивилизации, где число мужчин вдвое превышало число женщин (инфантицид!). Для популяции это не смертельно, но наносит заметный ущерб социальной структуре. В странах «третьего мира», переживающих демографический взрыв, неизбывная гяга к сыновьям может сработать как тормозящий фактор, стоит только сделать общедоступной методику селекции пола. Именно это предлагают некоторые горячие (или, наоборот, чрезмерно рациональные) головы: ведь количество рождений напрямую зависит от численности женщин в репродуктивном возрасте. Однако одним из более тонких последствий внедрения методики Эриксона, по мнению специалистов, может явиться усиление сексизма (неравноправия полов). Та же статистика утверждает, что большинство супружеских пар желали бы иметь первым ребенком мальчика. Если все они осуществят свои намерения, девочки в массе будут лишены определенных преимуществ первенца в семье — начиная от психологической уверенности в себе и до возможности получить первоклассное образование. Это может заметнее сказаться на общественной жизни высокоцивилизованных стран (где у женщин относительно широкие возможности), чем менее развитых (где женщины традиционно обделены правами). Впрочем, общедоступность селекции пола еще впереди, а на данный момент больше всего выиграла медицина. Поскольку родить здорового ребенка гораздо проще, если он... девочка.

МНОГИЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ (генетические) болезни сцеплены с полом, то есть передаются потомству с половой хромосомой родителя. Самый популярный пример — гемофилия, которой болеют только мальчики. Но болезнь они получают в наследство от «здоровых» (по крайней мере, клинически) матерей! Причина кроется в Х-хромосоме: один из ее генов отвечает за выработку свертывающих факторов крови. Если он мутировал и не может исполнять свою функцию, женщина подстрахована, ведь у нее имеется вторая, нормальная Х-хромосома, компенсирующая генетический дефект. Конечно, девочка (теоретически) может получить вторую дефектную хромосому от отца-гемофилика Но на практике такие больные (потенциальные отцы) редко доживают до репродуктивного возраста, а если доживают, вряд ли способны по состоянию здоровья заиметь потомство: английский принц Леопольд, сын знаменитой королевы Виктории, «родоначальницы» гемофилии в связанных родственными узами царственных фамилиях, несмотря на весь королевский уход, еле дотянул до 30 лет и умер от тяжелой потери крови. (Два года назад появилось сообщение, что в некоторых случаях за гемофилию может быть отве-ствен другой, скрытый ген Х-хромосомы, выключающий уже известный и вполне работоспособный; но в принципе это

дела не меняет.)

Еще один ген Х-хромосомы ведает цветовым зрением — нарушение ei о работы вызывает дальтонизм; другой — виновник довольно распространенной мышечной дистрофии Дюшена (МДД).. В женской половой хромосоме установлено уже свыше 200 генов, вместе с которыми мать может передать наследственное заболевание сыновьям. Но не дочерям! Так что если в семье проявлялись мутангные гены, селекция пола окажет неоценимую услугу.

Y-хромосома, в свою очередь, тоже может нести дефектные гены, и панацея га же — ребенок женског о пола. Среди серьезных нарушений, сцепленных с мужским полом,— так называемый синдром Каллмана: мутация одного из генов нарушает миграцию нервных клеток в формирующемся мозгу эмбриона. В результате не закладываются обонятельный нерв и та часть гипофиза, которая ведает синтезом специфического гормона, необходимого для нормального развития и функционирования гесгикул. Рождается мальчик, начисто лишенный обоняния и функциональных мужских достоинств. Еще один ген, расположенный в длинном плече У-хромосомы. кодирует белок-рецептор, улавливающии моле-

Рис. 3.

Так разделяют мужские и женские спермии быка: 1. сперма впрыскивается в аппарат, 2. окрашивается флюоресцентным красителем; 3. освещается лазером: спермии с Х-хро-мосомой флюоресцируют ярче, чем с Y-xpo-мосомой; 4. электрическое поле заряжает мужские спермии положительно, женские — отрицательно; 5. электроды высокого напряжения сепарируют спермии с различным электрическим зарядом; 6. незаряженные спермии (пол неясен) отвергаются

кулы мужского полового гормона андро-гена. Отсутствие рецептора приводит к развитию «природного» евнуха с феминизированными тестикулами. ДО НЕДАВНЕГО ВРЕМЕНИ считалось, что мужской фенотип определяется наличием в генотипе 23-й пары XY, то есть

фактически всей мужской хромосомой в целом. Но в 1990 году был открыт ген SRY (Sex Region У), локализованный в коротком плече У-хромосомы. (Интересно, что для человека и, к примеру, кенгуру генетические тексты этого «гена мужского пола» совпадают на 80%, тогда как прочие генетические последовательности гомологичны примерно наполовину.) Так вот, если SRY отсутствует — по тем или иным причинам,— при мужском хромосомном наборе рождается стенотипическая девочка. Правда, она останется бесплодной (мужик все-таки...). А если SRY перескочит (бывают такие случаи!) с У-хромосомы отца на его же Х-хромосому и ребенок получит эту женскую хромосому -I- SRY... Тогда рождается, как уже понятно, мальчик с женским хромосомным набором — бесплодный, естественно. При подобных отклонениях селекция пола на хромосомном уровне не поможет. К тому же существуют наследственные болезни и не сцепленные с полом. В общем, требуется генная инженерия...

НОВЕЙШУЮ УСТАНОВКУ на предотвращение генетических болезней и нежелательных отклонений в развитии можно сформулировать так: НАЧИНАТЬ ЛЕЧЕНИЕ РЕБЕНКА НЕОБХОДИМО ДО ЕГО ЗАЧАТИЯ! Пока же ученые в основном разрабатывают методы устранения последствий генетических дефектов. Например, существует довольно редкое нарушение метаболизма, известное как синдром Слая (его открыл Вильям Слай из Медицинской школы университета в Сан-Луи). Мутация генов препятствует производству в организме энзима бета-глюкоронидазы, необходимого для вывода из клеток сложных Сахаров, и концентрация последних достигает токсического уровня. Результат: задержка роста ребенка, деформация скелета, недораз

47