Тело человека №84, страница 12

ПЕДИАТРИЯ: Детская терапия

Мужской псевдогермафродитизм

Псевдог ермафродиты мужского пола имеют нормальный хромосомный набор (46, XY). Тем не менее наружные половые органы сформированы по смешанному типу. Например, у них может быть маленький пенис (микропенис), или он вообще отсутствует.

ПРИЧИНЫ

Половая двойственность псевдогермафродитов мужского пола может быть обусловлена несколькими причинами,например нарушением формирования семенников в периоде эмбрионального развития (дисгенезией гонад), нечувствительностью тканей организма к тестостерону, дефицитом ферментов, обеспечивающих реакцию тканей на тестостерон.

А Псевдогермафродиты мужского пола имеют наружные половые органы, сформированные по смешанному типу. У них может быть очень маленький пенис, или же он отсутствует вовсе, как у этого ребенка.

▼ Мужской набор хромосом отличается от женского одной парой половых хромосом (на иллюстрации внизу справа). Нормальный мужской хромосомный набор - 46, XV.

Псевдогермафродитизм

Существует два основных типа псевдогермафродитизма: мужской и женский. При женском гермафродитизме увеличенные половые губы и клитор напоминают мошонку и пенис.

Т У детей с псевдогермафродитизмом наружные гениталии имеют неопределенный вид. Однако внутренние репродуктивные органы сформированы по типу одного пола.

Псевдогермафродитизм - группа патологических состояний, при которых у индивидуума имеются наружные признаки обоих полов, а половые железы сформированы по мужскому или женскому типу.

У таких людей имеются либо яички, либо яичники, а не одновременно и то и другое. Псевдогермафродитизм - достаточно редкое заболевание, однако оно встречается гораздо чаще, чем исти н н ы й гермафродитизм.

«С о Q

И 12

«Ж АЛ 6Е

14 15 16 17 18

* §0

сэф П]

21 22 X Y

Женский псевдогермафродитизм

Псевдогермафродиты женского пола имеют женский хромосомный набор (46, XX), но их наружные половые органы сформированы частично или полностью по мужскому типу. Они могут иметь гипертрофированный

клитор, напоминающий пенис. Вагинальное отверстие часто бывает закрыто. Мужеподобная внешность обычно обусловлена избыточной продукцией мужских гормонов надпочечниками в период эмбрионального развития.

ФЕРМЕНТНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Причиной этого необычного заболевания может быть нарушение выработки ферментов надпочечниками, чаще всего 21-гидроксилазы. Этот фермент

▲ Псевдогермафродиты женского пола могут иметь мужские наружные половые органы. Увеличенный клитор часто напоминает пенис, а вагинальное отверстие может быть закрыто.

4 Женщины, включая псевдогермафродитов женского пола, имеют половые хромосомы XX (в отличие от мужчин с хромосомами XY), а следовательно, хромосомный набор 46, XX.

необходим для продукции двух важнейших гормонов надпочечников - кортизола и альдо-стерона. При дефиците 21-гидроксилазы эти гормоны вырабатываются в недостаточном количестве.

На гормональный дисбаланс организм реагирует усилением выработки адренокортико-тропного гормона, в свою очередь стимулирующего функцию надпочечников.

МУЖСКИЕ ПОЛОВЫЕ ГОРМОНЫ При повышении уровня адре-нокортикотропного гормона надпочечники активизируются, продуцируя среди прочих мужские половые гормоны -андрогены. Под их влиянием в женском организме проявляются мужские признаки. Детям с такими отклонениями на протяжении всей жизни необходима заместительная терапия аналогами кортизола и альдостерона. Однако восполнить недостающий фермент невозможно.