Тело человека №84, страница 11

ПЕДИАТРИЯ: Детская терапия

Нарушение половой дифференциации

В редких случаях дети рождаются с нечетко дифференцируемыми первичными половыми признаками. В такой ситуации крайне важен деликатный медицинский подход, так как принадлежность к полу играет одну из ключевых ролей в формировании чувства самосознания.

РАЗДЕЛ

49

ЛИСТ 29

Половой дифференциацией называют процесс физических изменений эмбриона, в результате которых он приобретает мужские либо женские первичные половые признаки. Обычно этот процесс развивается в одном направлении. Однако иногда половая дифференциация может нарушаться, и при рождении бывает сложно определить принадлежность ребенка к полу.

ОСНОВНЫЕ ТЕРМИНЫ Для описания индивидуума, имеющего признаки как женского, так и мужского пола, используется термин «гермафродит». У некоторых видов животных это является нормой. У человека такая патология относится к нарушениям половой дифференциации.

► Пол ребенка имеет огромное социально-культурное значение. Половые роли присущи детям с самого раннего возраста и сопутствуют человеку всю жизнь.

Гермафродитизм

Как происходит половая дифференциация

Слово «гермафродит» происходит от имени бога, сына Гермеса и Афродиты, по древнегреческой мифологии соединенного в одном теле с женщиной-нимфой.

В медицине этот термин используется для обозначения некоторых видов интерсексуальных состояний:

Истинный гермафродитизм Характеризуется развитием у плода одновременно мужских и женских репродуктивных органов.

У такого индивидуума имеются как мужские, так и женские гонады, а в некоторых случаях - комбинированная половая железа (овотестис), имеющая тканевые элементы яичников и яичек. Истинный гермафродитизм встречается очень редко. В мировой медицинской литературе описано лишь около 400 таких случаев. У этих пациентов отмечалась значительная вариабельность строения внутренних и наружных половых органов. Большинство новорожденных гермафродитов, однако, имели более выраженные признаки мужского пола.

Псевдогермафродитизм Характеризуется наличием смешанных наружных половых органов, в то время как половые железы сформированы правильно по мужскому или женскому типу.

Л Интерсексуальные состояния характеризуются значительной вариабельностью строения внутренних и наружных половых органов. Большинство гермафродитов при рождении имеют более выраженные признаки мужского пола.

До семи недель все эмбрионы имеют недифференцированную гонаду. Y-хромосома в мужском эмбрионе имеет так называемый SRY-ген, определяющий пол. Он детерминирует преобразование недифференцированной гонады в семенник.

При отсутствии Y-хромосомы недифференцированная гонада превращается в яичник, и эмбрион становится женским. На поздних сроках развития эмбриона и после родов процесс

формирования половых органов зависит от ряда ферментов, регулирующих гормональный фон. Хромосомные или генные аномалии, а также патология ферментной системы могут нарушать процесс половой дифференциации с развитием гермафродитизма.

▼ До семи недель эмбрион имеет неопределенный пол. При наличии Y-хромосомы у него развиваются мужские половые органы.