Тело человека №43, страница 22

w

o\

о ^

rt> и

X

я

Ita

w s

рэ H

ГО ^

cr

Я

E

x

a

П) Sc Ъ о UJ

О

w

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

ИНДЕКС БОЛЕЗНЕЙ

Лечение

Оказание помощи больным ЗДН

Кроме основного лечения лечащий врач должен оказывать психологическую поддержку больному.

Для оказания помощи пациенту требуется команда разнопрофильных специалистов, которые смогут реагировать на его изменяющиеся физиологические и психосоциальные потребности.

Набор лекарственных средств для лечения заболевания ограничен. С помощью некоторых препаратов (при длительном приеме)

возможно замедлить прогрессиро-вание заболевания и увеличить продолжительность жизни пациентов. В некоторых случаях для уменьшения повреждения нервов применяется витамин Е.

▼ Язык пациентов, страдающих прогрессивным бульварным параличом, может быть атрофич-ным. Это происходит из-за повреждения нервов в черепных двигательных ядрах.

Причины

Примерно 90% больных ЗДН не имеют семейного анамнеза данного заболевания. В таких случаях причина заболевания считается неизвестной и оно классифицируется как идиопа-тическое. У оставшихся 10% заболевание является наследственным (семейное ЗДН).

В 1993 году учеными был выявлен ген SOD1, являющийся причиной примерно 1/5 случаев заболевания семейным ЗДН. В результате мутации этого гена происходит образование дефектного белка. У здоровых людей далный белок защищает двигательные нейроны от действия свободных радикалов.

Прогноз

Меры профилактики данного заболевания до настоящего времени не разработаны. Поражение двигательных нейронов приводит к прогрессирующему нарушению функции мышц. Средняя ожидаемая продолжительность жизни пациентов, страдающих ЗДН, составляет 3-5 лет после появления первых симптомов. Небольшое количество пациентов (около 10%) живут более 10 лет.

Поражение на ранней стадии заболевания нейронов продолговатого мозга, в котором располагается дыхательный центр, ухудшает прогноз.

Заболеваемость

Заболевания двигательных нейронов поражают 6 человек из 100 000. Рост заболеваемости (количество новых заболевших за год) составляет примерно 2 человека на 100 000 населения.

Вероятность развития заболевания увеличивается

с возрастом. У пациентов младше 50 лет ЗДН встречаются реже. Пик заболеваемости приходится на возраст между 60 и 70 годами. Заболевание является наследственным примерно в 10% случаев и чаще поражает мужчин, чем женщин.

Лечение ЗДН заключается в облегчении их симптомов.

При трудностях с глотанием (дисфагии) необходимо изменить рацион питания пациента. В тяжелых случаях жидкая пища подается через назогастральную трубку или посредством гастро-стомы (отверстие в желудке). Ш При повышенном слюноотделении применяются портативные отсасывающие аппараты и антихолинергические лекарственные средства.

■ Мышечные судороги лечатся хинином, который вызывает расслабление мышц.

Пациенты с расстройствами речи, испытывающие проблемы с произношением (дизартрией), нуждаются в проведении речевой терапии и психологической поддержке при общении.

Спазмы и ригидность мышц облегчаются с помощью спазмолитиков. Для этого также применяется физиотерапия. Я При проблемах с дыханием назначается физиотерапия.

■ Депрессия лечится антидепрессантами.

■ Трудности, возникающие

у пациентов в будничной жизни, можно смягчить с помощью технических средств, например ► Пациентка пользуется специальным устройством для коммуникации, с помощью которого она может «говорить». Клавиатура приводится в действие датчиком, прикрепленным к ее голове.

инвалидных кресел и кресельных подъемников.

В связи со слабостью мышц может потребоваться применение шин и корсетов для фиксации шейных позвонков, а также более сложных ортопедических приспособлений.

► Простые технические приспособления, например кресельные подъемники, помогают облегчить жизнь людей, страдающих ЗДН.