Тело человека №43, страница 21

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

ИНДЕКС БОЛЕЗНЕЙ

Заболевания двигательных нейронов

Симптомы

Заболевания двигательных нейронов (ЗДН) - это группа болезней, характеризующихся поражением нервных клеток, передающих информацию от головного и спинного мозга к мышцам.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЗАБОЛЕВАНИЙ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НЕЙРОНОВ Существует четыре основных заболевания, относящихся к этой группе. Они классифицируются в зависимости от расположения пораженных двигательных нейронов. Существует два типа двигательных нейронов - верхние и нижние. Тела верхних двигательных нейронов располагаются в головном мозге, а их аксоны (основные отростки) соединяются с клетками спинного мозга. Тела нижних двигательных нейронов располагаются в стволе головного мозга или в спинном мозге, а их аксоны соединяются с мышцами.

Основные заболевания двигательных нейронов:

Боковой амиотрофический склероз. Наиболее распространенное ЗДН. Является следствием поражения как верхних, так и нижних двигательных нейронов. Для заболевания характерны следующие симптомы: мышечная слабость, судороги (фасцикуля-ции), ригидность мышц. Я Прогрессирующий бульбар-ный паралич. При данном заболевании также поражаются как верхние, так и нижние двигательные нейроны, однако наблюдается изолированное

Для диагностики ЗДН обычно не требуется расширенное обследование. Оно проводится только для того, чтобы исключить наличие других заболеваний со схожими симптомами.

Проводится подробный анализ крови и определение скорости оседания эритроцитов, чтобы исключить наличие скрытой злокачественной опухоли. Для исключения диабетической амиотрофии (потери мышечной массы) определяется уровень сахара в крови. Также проводится обследование щитовидной железы.

Постановка диагноза

Пациент проходит исследование на сифилис, чтобы исключить заболевание прогрессирующей двигательной атаксией (спинномозговой табес). Данное заболевание возникает на поздних стадиях сифилиса при отсутствии лечения и приводит к разрушению столбов чувствительного нерва в спинном мозге.

МЕТОДЫ ВИЗУАЛИЗАЦИИ Для выявления опухолей мозга применяется компьютерная томография и магнитно-резонансное

ЛИСТ 92

СО

с\ о

и

CD dd

К

К й

й w S

н

(Т>

№ X К

X!

X п> Ее ХЗ О

д

о

W

сканирование. Для исключения наличия шейного спондилеза проводится магнитно-резонансное сканирование или миелография (рентгенологическое обследование спинного мозга) шейного и грудного отделов позвоночника.

У некоторых пациентов проводится биопсия мышечной ткани, которая позволяет исключить в качестве причины заболевания полимиозит (аутоиммунное поражение мышц).

Исследование нервной проводимости позволяет исключить двигательную невропатию, а электромиография - генерализованную денервацию.

4 Компьютерная томография используется для того, чтобы исключить другие возможные причины появления подобных симптомов, например опухоль головного мозга.

А На данной микрофотографии показана атрофированная мышечная ткань. При повреждении нейронов мышечная ткань в зоне их иннервации истончается и атрофируется, приобретая вид разрозненных клеток (в правой части снимка) по сравнению с нормальной тканью.

А Проявления ЗДН могут значительно отличаться в зависимости от того, какие двигательные нервы поражены. Однако, несмотря на ограниченные возможности передвижения, люди, страдающие ЗДН, могут вести полноценную жизнь.

нарушение функции мышц, ответственных за речь и глотание.

Первичный боковой склероз. Менее распространенное ЗДН, при котором поражаются только верхние двигательные нейроны. ■ Прогрессирующая мышечная атрофия. Характеризуется поражением нижних двигательных нейронов.

КЛИНИЧЕСКИЕ

ПРОЯВЛЕНИЯ________________

К симптомам этой группы заболеваний относят слабость челюстных и лицевых мышц, фасцикуляции (непроизвольное подергивание мышц) языка и лица, которые однако по мере прогрессирования болезни уменьшаются. На поздних стадиях происходит большая потеря мышечной массы, что приводит к фиксации пальцев рук в согнутом положении. Может также нарушаться функция дыхательной мускулатуры, вследствие чего пациент стремится принять положение ортопноэ в связи с затруднением дыхания в положении лежа. При ЗДН, как правило, не нарушаются умственные способности, и лишь в 5% случаев у больных развивается слабоумие.

► При прогрессирующей мышечной атрофии по мере потери мышечной массы сухожилия становятся выступающими на верхних конечностях, В конце концов пальцы рук фиксируются в согнутом положении.