Тело человека №103, страница 9
РАЗДЕЛ ПЕДИАТРИЯ: Детская терапия Миодистрофия ЛИСТ 14 Термин «миодистрофия» объединяет наследственные формы патологии мышечной ткани, сопровождающиеся медленной прогрессирующей дегенерацией мышечных волокон. Эти заболевания неизлечимы, однако большое значение для уменьшения симптомов имеет физиотерапия. Термином «миодистрофия» обозначают ряд наследственных заболеваний, характеризующихся слабостью и атрофией мышц. Их симптомы и течение различаются в зависимости от тяжести, типа наследования и локализации пораженной мышечной ткани. ВИДЫ МИОДИСТРОФИИ Существует несколько видов миодистрофии, большинство из которых встречаются достаточно редко. Ниже перечислены наиболее распространенные: ■ миодистрофия Дюшенна. Это наиболее часто встречающаяся форма заболевания; она поражает только мальчиков и диагностируется примерно у одного из 3000 новорожденных. Болезнь дебютирует в раннем детстве и ведет к прогрессирующему снижению двигательных функций; ■ миодистрофия Беккера. Встречается реже, чем миодистрофия Дюшенна, характеризуется менее выраженными симптомами, но также со временем приводит к инвалидности у мальчиков; ■ врожденная дистрофическая миотония. Наблюдается как у мальчиков, так и у девочек. Страдающие ею дети часто имеют дыхательные нарушения и слабый мышечный тонус; ■ дистрофия Лейдена. Этим заболеванием страдают и девочки, и мальчики; характеризуется поражением мышц плеч и таза. ПРОГРЕССИРОВАНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Развитие миодистрофии Дюшенна у мальчиков имеет неблагоприятный прогноз, продолжительность жизни таких больных редко превышает 20 лет. Большинство мальчиков, страдающих миодистрофией Беккера, становятся полными инвалидами. Они часто теряют двигательную способность в течение 25 лет от начала заболевания, хотя продолжительность их жизни близка к средней. Врожденная дистрофическая миотония может приводить к летальному исходу, хотя дети, прожившие один год, обычно достигают зрелого возраста. ► Симптомами миодистрофии являются слабость и атрофия мышц. Регулярный осмотр пациентов помогает контролировать прогрессирование заболевания. Симптомы миодистрофии Дюшенна и Беккера Симптомы миодистрофии Дюшенна и Беккера сходны. Однако они менее выражены при миодистрофии Беккера, поэтому заболевание дебютирует позже - обычно в возрасте 11-15 лет. Мальчики с миодистрофией Дюшенна при рождении не имеют отклонений от нормы. Симптомы проявляются, когда ребенок начинает ходить - в возрасте около 1,5 лет. ПРОГРЕССИРОВАНИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ По мере прогрессирования заболевания могут появляться дополнительные симптомы: ■ слабость верхних конечностей; ■ паполотческие тгибы позвоночника; ■ прогрессирующие затруднения при ходьбе; в возрасте около 12 лет возникает необходимость в инвалидном кресле; ■ некоторые трудности в обучении. ПЕРВЫЕ СИМПТОМЫ К ранним симптомам миодистрофии Дюшенна относят: слабость мышц спины и пояса нижних конечносгей; ■ больной ребенок позже начинает ходить, ег о походка может напоминать утиную, с частыми падениями; ■ трудности при вставании с пола -в типичных случаях ребенок помогает себе, переставляя голени руками; ■ мышцы Iплени могут быть плотными на ощупь (но при этом слабыми) и казаться увеличенными. ОСЛОЖНЕНИЯ Данные заболевания могут сопровождаться развитием осложнений. Постепенное вовлечение в патологический процесс мышц грудной клетки приводит к тому, что организм становится более восприимчивым к инфекциям (на более поздних стадиях заболевания это может угрожать жизни). По мере развития болезни также может поражаться сердечная мышца, которая постепенно утолщается, одновременно ослабевая, происходит снижение ее сократительной способности. Несмотря на то что большинству детей с миодистрофией Дюшенна в конце концов требуется инвалидное кресло, при обеспечении адекватной реабилитации можно поддерживать удовлетворительное качество жизни. |
