Тело человека №109, страница 6

ТЕРАПИЯ: Дерматология

Наследственные нарушения кератинизации

Многие нарушения кератинизации являются наследственными и вызваны дефектом одного гена. Некоторые из этих кожных заболеваний встречаются относительно часто и обычно эффективно излечиваются, другие встречаются реже и хуже поддаются терапии. Все они объединены термином «генодерматозы».

Наиболее часто встречающимся генетическим нарушением кератинизации является врожденный ихтиоз.

ВРОЖДЕННЫЙ ИХТИОЗ Врожденный ихтиоз поражает примерно 1 из 300 людей. Его симптомы обычно появляются в первые годы жизни. Кожа спины, верхней части рук и ног покрывается небольшими отрубевидными чешуйками; может также отмечаться легкий зуд. Заболевание часто протекает относительно легко, и с возрастом обычно наблюдается улучшение. Лечение заключается в применении обычных смягчающих средств.

ФОЛЛИКУЛЯРНЫЙ КЕРАТОЗ Фолликулярный кератоз - это часто встречающееся, обычно нетяжелое заболевание, которое нередко сочетается с простым ихтиозом. Оно более распространено среди женщин. Роговые кератиновые пробки блокируют волосяные фолликулы на коже рук, в результате чего она покрывается мелкими неровными красноватыми пятнами. Лечение заключается в применении отшелушивающих кремов, содержащих салициловую кислоту или мочевину.

«КОЛЛОДИИНЫИ» ПЛОД Некоторые дети рождаются с плотной блестящей пленкой на всем теле. Обычно она самопроизвольно отслаивается в первые дни жизни. У некоторых из таких младенцев под коллодиевой мембраной имеется нормальная кожа, но у многих из них впоследствии развивается ихтиоз.

1 '

А Врожденный ихтиоз - это заболевание, сопровождающееся шелушением кожи. Оно часто поражает верхние конечности и может сопровождаться легким зудом.

► Некоторые дети рождаются с прозрачной пленкой, покрывающей тело. Обычно она отслаивается через несколько дней после рождения.

Редкие заболевания

Болезнь Дарье

Сцепленный с полом (Х-сцеплен-ный) ихтиоз - это редкая тяжелая форма ихтиоза, поражающая примерно 1 из 6000 мужчин. Женщины являются носительницами аномального гена, но заболевание у них протекает мало-симптомно, лишь с небольшим шелушением кожи.

Причиной заболевания является дефицит в клетках химического вещества, известного

как стероидсульфатаза. Симптомы болезни проявлют-ся на первом году жизни.

НЕИЗЛЕЧИМЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Пластинчатый ихтиоз и врожденная небулл езная эригродер-мия - очень редкие заболевания. Оба они проявляются с рождения и вызывают тяжелое пожизненное шелушение. У некоторых детей также наблюдается потеря волос.

Заболевания могут сопровождаться нарушением потоотделения и контроля температуры тела.

< Сцепленный с полом наследственный ихтиоз - это редкое кожное заболевание, в основном поражающее представителей мужского пола. Оно сопровождается тяжелым шелушением кожи из-за дефицита особого химиче-

Болезнь Дарье (фолликулярный дискератоз) - это редкое наследственное заболевание. Оно обычно развивается у подростков и молодых людей, часто после чрезмерной инсоляции. На коже, особенно верхней части туловища и лба, появляются коричневатые, шелушащиеся папулы, которые могут инфицироваться и воспаляться. Высыпания часто покрываются коркой, мокнут и источают неприятный

запах. Ногти становятся ребристыми и хрупкими. Для лечения применяются отшелушивающие кремы. При тяжелой форме заболевания некоторым больным назначают ретиноиды перорально.

▼ Болезнь Дарье - это наследственное заболевание кожи. Оно характеризуется наличием коричневых, шелушащихся, возвышающихся над поверхностью кожи пятен, которые могут инфицироваться и воспаляться.