Тело человека №117, страница 21

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

Расщелина позвоночника

ЛИСТ 137

Симптомы

Расщелина позвоночника (диз-рафия) - это врожденный порок развития центральной нервной системы. При этом имеет место дефект нервной трубки -эмбриональной структуры, которая закладывается на ранних этапах внутриутробного развития и впоследствии дает начало головному и спинному мозгу, а также их оболочкам. Расщелина позвоночника имеет несколько форм и может различаться по степени тяжести.

СКРЫТОЕ НЕЗАРАЩЕНИЕ

ДУЖЕК ПОЗВОНКОВ Скрытая дизрафия обычно протекает малосимптомно и редко приводит к инвалидности. При этом могут иметь место: IV втяжения на коже или пучок волос в области дефекта позвоночника;

■ синдром фиксированного спинного мозга - в этом случае наблюдается сращение спинного мозга с дефектом позвоночника, что сопровождается нарушением двигательной функции и мочеиспускания.

СПИННОМОЗГОВЫЕ ГРЫЖИ Спинномозговые грыжи характеризуются наличием видимой кисты на спине в области нижнего отдела позвоночника.

Существует две разновидности данного дефекта:

■ менингоцеле - это легкая форма заболевания, при которой грыжа содержит мозговые оболочки и спинномозговую жидкость. При отсутствии повреждения

Расщелина позвоночника может быть диагностирована во время внутриутробного развития или после рождения с помощью ряда методов: В анализ крови - проводится в течение беременности. Высокий уровень альфа-фетопротеина

спинного мозга и нормальном функционировании спинномозговых нервов состояние пациентов относительно удовлетворител ьное;

■ миеломенингоцеле - грыжа содержит мозговые оболочки, спинномозговую жидкость

и ткань спинного мозга. У пациентов обычно имеется повреждение спинного мозга. Также наблюдается некоторая степень паралича и потери чувствительности ниже уровня поражения. Данное состояние часто сопровождается потерей контроля над функциями кишечника и мочевого пузыря.

РАСЩЕПЛЕНИЕ ЧЕРЕПА Расщепление черепа характеризуется отсутствием полноценного развития черепных костей и может протекать в двух формах:

■ энцефалоцеле - грыжа состоит из соединительной ткани, спинно мозговой жидкости

и иногда ткани головного мозга;

■ анэнцефалия - отсутствие ткани головного мозга; ребенок рождается мертвым или умирает вскоре после рождения.

ГИДРОЦЕФАЛИЯ У большинства младенцев с расщелиной позвоночника также имеется гидроцефалия, характеризующаяся избытком жидкости в желудочках мозга. Это может приводить к: I увеличению размеров головы;

■ повреждению головного мозга - проявляется снижением интеллекта.

▲ У детей с расщелиной позвоночника часто наблюдается повреждение спинного мозга. Несмотря на нарушение двигательных функций, некоторые больные способны вести самостоятельную жизнь.

Причины

Диагностика

может указывать на наличие этого дефекта;

II ультразвуковое исследование -стандартно проводится на 11-й и 20-й неделях беременности и может подтвердить диагноз; ■ КТ или МРТ - проводятся после рождения ребенка

с аномалией для оценки степени тяжести дефекта; ■ клиническое обследование глаз - одним из проявлений повышенного внутричерепного давления при гидроцефалии является отек диска зрительного нерва в задней камере глаза (папиллоэдема); В рентгенофафия - скрытая расщелина позвоночника может протекать бессимптомно и выявляться случайно в течение жизни во время обследования на предмет других расстройств, например боли в спине.

< Ультразвуковое исследование выполняется на разных сроках беременности. Оно позволяет выявить аномалии развития плода, например дефект нервной трубки.

Причины заболевания окончательно не выявлены, однако считается, что его развитие связано с воздействием следующих факторов: р Факторы внешней среды Дефицит фолиевой кислоты в организме женщины до зачатия и в первые месяцы беременности. ■ Генетические факторы Если у одного из родителей имеется расщелина позвоночника, вероятность рождения потомка с такой же патологией составляет 1-5%. Это значение повышается до 15% при наличии болезни у обоих родителей.

Заболеваемость

Примерно 1 из 1000 младенцев рождается с расщелиной позвоночника.

■ У 5-10% людей имеется скрытая форма заболевания.

■ Только у 1% пациентов со скрытой расщелиной позвоночника имеются какие-либо симптомы.