Тело человека №21, страница 22

Г)

к X to ъ

о

S в

CD

X

0

1

В

К

д

Диагностика основывается на оценке клинических симптомов и лабораторных исследованиях. Однако некоторые признаки синдрома и болезни Иценко -Кушинга сходны с другими заболеваниями, например синдромом поликистозных яичников, врожденной адреналовой гиперплазией, хроническим алкоголизмом. Таким образом, перед тем как поставить окончательный диагноз, врачи должны исключить другие возможные заболевания.

У данного пациента можно наблюдать два наиболее типичных визуальных признака синдрома Иценко - Кушинга: аномальное распределение жировой ткани на животе и кушингоидные стрии.

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

ИНДЕКС БОЛЕЗНЕЙ

Диагностика

Клиническая картина

При подозрении на синдром Иценко - Кушинга проводится забор крови для лабораторного исследования.

Установить точный диагноз помогает ряд исследований.

Анализ крови выявляет повышенный уровень лейкоцитов и сахара крови, пониженный уровень калия.

Анализ мочи показывает повышение концентрации кортизола.

В норме отмечается суточный ритм выделения кортизола: его уровень резко возрастает дважды в день. Для синдрома Иценко -Кушинга характерно нарушение суточного колебания кортизола. Для выявления этого типичного

симптома необходимо стационарное наблюдение.

Введение препарата дексамета-зона, другого глюкокортикоидного гормона, в норме подавляет производство кортизола (дексаметазоно-вый тест). У пациентов с синдромом Иценко - Кушинга при дексаметазо-новом тесте будет сохраняться высокий уровень кортизола.

Определение уровня АКТГ позволяет дифференцировать эктопический синдром Иценко -Кушинга (уровень АКТГ будет высоким) от надпочечникового

(характерен низкий уровень АКТГ).

Двухсторонний забор крови, оттекающей от гипофиза, через катетер, введенный в нижние каменистые синусы. При болезни Иценко - Кушинга в крови обнаруживается высокий уровень АКТГ.

Магниторезонансное исследование и компьютерная томография могут быть использованы для обнаружения опухолей, продуцирующих АКТГ. Компьютерная томография является методом выбора для диагностики гипофизарных и неги-пофизарных опухолей.

Частота встречаемости и прогноз

Лечение

Синдром Иценко - Кушинга является относительно редким заболеванием. Частота встречаемости его составляет примерно 1 случай на 10 тыс. населения. Заболевание чаще возникает после периода полового созревания, и пациенты обычно относятся к возрастной группе 25-45 лет. Болезнь Иценко - Кушинга развивается чаще у женщин, чем у мужчин, в соотношении 10:1. Однако эктопический кушингоид более распространен среди мужчин.

При отсутствии адекватного лечения, сицдром Иценко - Кушинга приводит к исключительно тяжелым последствиям. Он может повлечь за собой развитие сахарного

диабета, сердечно-сосудистых заболеваний, печеночной и почечной недостаточности, гипертирео-за, хронических инфекционных заболеваний.

Болезнь Иценко - Кушинга имеет более неблагоприятный прогноз. Если заболевание вовремя не было распознано, может произойти нарушение других функций гипофиза.

При подозрении на синдром Иценко - Кушинга, может быть проведена компьютерная томография головного мозга. Этот метод позволяет уточнить состояние гипофиза и достоверно определить наличие опухоли.

Лечение синдрома Иценко -Кушинга зависит прежде всего от тяжести проявлений и причины возникновения. 11 Болезнь Иценко - Кушинга обычно лечится хирургическим удалением опухоли гипофиза. Однако, современные методы визуализации с использованием сканирующей техники позволяют удалить лишь пораженную часть гипофиза, оставив здоровую. Это стало отличной альтернативой иссечению всей железы. Если гипофиз удален полностью, необходима пожизненная заместительная гормональная терапия.

Препарат метирапон снижает уровень кортизола в плазме крови. Он применяется на начальном этапе лечении, до точного установления причины заболевания. Также может быть эффективна радиотерапия.

Надпочечниковый кушингоид лечится путем хирургического удаления опухоли, после предварительного курса лечения мети-рапоном. Одиночная ограниченная опухоль надпочечника может быть удалена лапараско-пически (через минимальный

Хирургическое удаление надпочечника часто необходимо при наличии крупной опухоли.

разрез). При наличии крупных опухолей удаляется вся железа.

Эктопический кушингоид часто связан с прогрессирующим раком легких. Лечение в данном случае направлено на уменьшение симптомов. Удаления первичной опухоли обычно достаточно для устранения кушингоида.

Ятрогенный кушингоид обычно устраняется самостоятельно после отмены стероидной терапии, которая стала причиной развития симптомов.