Тело человека №76, страница 19

Болезнь Педжета

ЛИСТ 10

Симптомы

Болезнь Педжета (деформирующий остит) - хроническое заболевание костей, чаще встречается в пожилом возрасте. Пораженные кости становятся хрупкими и легко ломаются. Наиболее часто патологические изменения наблюдаются в бедренных, боль-шеберцовых, плечевых костях, костях таза и черепа, позвонках поясничного и крестцового отделов позвоночника. Рентгенография позволяет выявить заболевание в 60-80% случаев. Чаще всего болезнь Педжета протекает бессимптомно.

ВНЕШНИЕ ПРИЗНАКИ Деформации, особенно при поражении конечностей, приводят к инвалидизации. Деформации костей лица обезображивают человека и приводят в дальнейшем к ряду проблем:

■ при удалении зубов;

■ при ношении зубных протезов. Выраженное изменение формы черепа ведет к таким последствиям, как:

■ глухота вследствие сдавления слухового нерва;

■ уродливое выступание лба. Сдавление позвонков приводит

к повреждению:

■ спинного мозга;

■ корешков спинномозговых нервов.

Около 50% пациентов с болевым синдромом жалуется на боли в коленных и тазобедренных суставах или позвоночнике.

СОПУТСТВУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ Усиление кровотока может приводить к таким состояниям, как:

■ гипертрофия сердца;

■ гиперсистолическая сердечная недостаточность.

Крайне редко (в 0,2% случаев) на фоне болезни Педжета развивается остеогенная саркома. В пораженных костях и коже над ними усиливается кровоток, что приводит к гипертермии. В костях черепа этот феномен может наблюдаться при чрезмерном поступлении крови к головному мозгу через поверхностную височную артерию, в результате чего пациент становится апатичным и замкнутым.

► Уродливое выступание лба является симптомом болезни Педжета. При вовлечении в патологический процесс костей черепа велика вероятность повреждения нервов.

▼ Здесь показана резкая деформация ноги при болезни Педжета. Пораженные кости истончаются и деформируются из-за избыточного и беспорядочного образования костной ткани.

Причины

Диагностика

■ С помощью рентгенографии удается обнаружить характерные для болезни Педжета изменения: разрастание костей, остеолитические участки (очаги разрушения), склероз и истончение косгных трабекул в трубчатых костях и позвоночнике.

■ Сканограммы костей позволяют оценить распространенность патологии, однако отличить болезнь Педжета от метастазов

в кости достаточно трудно.

■ Биохимический анализ. Отличительный признак болезни Педжета - значительное повышение

содержания щелочной фосфата-зы (маркера синтеза костной ткани) на фоне нормального уровня фосфатов и кальция в сыворотке крови.

Концентрация щелочной фос-фатазы используется для оценки эффективности лечения. При длительном течении заболевания у прикованных к постели пациентов развивается умеренная гиперкаль-циемия (повышение содержания кальция в сыворотке крови). Степень костной резорбции оценивается на основании уровня соответствующих веществ в моче.

Согласно данным экспериментальных исследований, среди причин болезни Педжета можно назвать следующие:

■ вирус собачьей чумы (высококонтагиозное заболевание собак);

■ вирус кори;

■ респираторно-синцитиальный вирус.

Большую роль в развитии болезни Педжета играет генетическая предрасположенность. Учитывая наличие очагов заболевания в определенных географических зонах, не исключается роль факторов окружающей среды.

Болезнь не распространяется с одной кости на другую, и непораженные кости остаются совершенно нормальными.

На цветной рентгенограмме показаны изменения костей черепа при болезни Педжета. Череп выглядит пестрым, что связано с повышением пористости костей. Некоторые кости толщены (показано стрелками).