Тело человека №08, страница 15

ПАТОЛОГИЯ: Болезни крови

РАЗДЕЛ 62

__ЛИСТ 2

Серповидноклеточная анемия

Серповидноклеточная анемия - это болезнь, свойственная в основном людям африканского происхождения. Ее причина - генетического характера, поэтому лечению она не поддается. Однако понимание этой патологии позволяет противодействовать болезненным факторам.

Симптомы

Многие люди с серповидноклеточ-ной анемией сразу реагируют на заболевание острым кризисом. Пораженные кровяные тельца накапливаются и блокируют кровеносные сосуды в костном мозге,

что вызывает ломящую боль в костях. Другой распространенный симптом, свойственный в частности детям, - инфаркт селезенки, когда нездоровые клетки закупоривают сосуды в селезенке, ткани

4 Закупорка кровеносных сосудов в глазном яблоке, вызванная серповидными клетками, может привести к отмиранию тканей, а в результате -к кровотечению.

Клетка серповидной формы в окружении нормальных красных кровяных телец.

Серповидноклеточная анемия -наследственная болезнь крови. Она начинается в результате крошечной мутации в ДНК (набор хромосом, который определяет генетическую конструкцию человека). ДНК, которая отвечает за код устройства молекулы гемоглобина, называется бета-гло-биновой цепью. Замещение всего одной аминокислоты (элемента протеиновой цепи) приводит к изменению функций гемоглобина с вытекающими физическими и химическими отклонениями в организме.

Гемоглобин является главным протеином в красных кровяных тельцах. Он связывает кислород из легких, помогая клеткам и тканям тела его усваивать.

Вышеуказанная болезнь воздействует на способность крови транспортировать кислород по организму. Осложняет состоя-

▼ К заболеванию серповиднокле-точной анемией может привести инфекция, переохлаждение или обезвоживание организма. Болезнь начинается внезапно, с появления крови в моче, причиняет боль и повреждает печень.

ГРУППЫ РИСКА Самый высокий процент заболевания серповидноклеточной анемией в тропической Африке, где до 45 процентов некоторых народностей имеют ее признаки. Также эта болезнь обнаруживается в Карибском бассейне. В Британии эту генетическую мугацию имеют 25 процентов выходцев из Западной Африки и 10 процентов жителей африканского происхождения с Карибских островов.

Коэффициент заболеваемости зеркально отражает частоту заболевания малярией: признаки серповидноклеточной анемии дают некоторые преимущества в защите организма от малярии. Инфицированные малярийными паразитами серповидные клетки сразу выпадают из циркуляции крови. Возможно, что симптомы этой болезни учащаются в некоторых этнических группах как результат естественного отбора.

ние пациента форма и природа пораженных клеток в системе кровообращения.

Здоровые красные кровяные тельца под микроскопом выглядят как вогнутая линза. Такая форма позволяет им «протискиваться» через узкие капилляры, ответвляющиеся от артерий. Нездоровые кровяные тельца похожи на полумесяц или имеют форму «лодочки». Они менее упруги, что часто приводит к застою крови в капиллярах.

которой съеживаются и отмирают.

У взрослых пациентов селезенка может начать терять способность задерживать бактерии. В результате организм становится более восприимчив к инфекциям (таким, как сепсис - общее заражение крови, и пневмония).

Другим осложнением может быть так называемый синдром рук и ног - когда опухают кости пальцев стопы и появляются язвы. Мозг может быть также подвержен пароксизмам и инсультам.

Форма кровяных телец искажается до полумесяца, когда давление окружающего кислорода понижено и гемоглобин кристаллизуется.