Тело человека №109, страница 11

ПЕДИАТРИЯ: Детский иммунитет

РАЗДЕЛ

51

Симптомы иммунодефицита

ЛИСТ 8

Тяжелый комбинированный иммунодефицит

Тяжелый комбинированный иммунодефицит - редкая патология детского возраста, характеризующаяся нарушением функции иммунной системы. У больных детей отмечается

повышенная восприимчивость к инфекциям.

Синдром тяжелого комбинированного иммунодефицита включает более 50 заболеваний, сопровождающихся первичным нарушением функции иммунной системы. Их причиной является генетический дефект. Все они являются врожденными, однако симптомы могут проявляться позднее, в младенчестве или детстве.

ВТОРИЧНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ Иммунодефицит может также развиться в любом возрасте в результате одного из много-жества заболеваний, например кори или сахарного диабета. Такие вторичные иммунодефициты встречаются намного чаще, чем первичные.

ПАТОЛОГИЯ ИММУНИТЕТА Иммунная система состоит из нескольких компонентов. Первичные иммунодефициты различаются по степени тяжести в зависимости от того, какой из этих компонентов поражен. Синдром тяжелого комбинированного

иммунодефицита характеризуется значительной нехваткой В- и Т-лимфоцитов, необходимых для нормального иммунного ответа, в сочетании со снижением уровня антител (белков, вырабатываемых В-лимфоцитами для защиты организма от инфекции и других чужеродных веществ).

ИНФЕКЦИЯ Нарушение иммунного ответа приводит к частым и тяжелым инфекциям, возникающим в раннем детском возрасте и часто угрожающим жизни.

В течение первых нескольких месяцев жизни младенцы могут быть частично защищены от бактериальных инфекций материнскими антителами, проникающими через плаценту. По мере снижения их уровня инфекционные заболевания начинают возникать более часто.

► Младенцы с тяжелым комбинированным иммунодефицитом более восприимчивы к инфекциям. У больных детей, к примеру, часто возникают ушные инфекции.

Младенцы с синдромом тяжелого комбинированного иммунодефицита имеют повышенный риск заболевания любыми инфекционными заболеваниями, включая бактериальные, вирусные и грибковые. Обычно они возникают после шести месяцев жизни, а в самых тяжелых случаях и в месячном возрасте.

Изредка дебют заболевания наблюдается позднее; диагноз может быть установлен даже пятилетнему ребенку.

ИНФЕКЦИИ Больные восприимчивы к оппортунистическим инфекциям -вызываемым микроорганизмами, которые у здоровых детей не приводят к заболеванию.

Наиболее часто наблюдается поражение дыхательной системы, кожи и желудочно-кишечного тракта, однако инфекционный процесс может развиваться в любом органе. К признакам комбинированного иммунодефицита относят: ■ длительную диарею; Ш молочницу роговой полости (каноидоз - грибковую инфекцию);

А Кандндоа,игммолочн*ф ротовой полости, является одним из симптомов ммунодефн^та. Она со провожается появлением белых пятен в ротовой полости-на язь же и внутренней поверхности щек.

В ушные инфекции; ■ пневмонию.

ДРУГИЕ ПРИЗНАКИ У многих детей с тяжелым комбинированным иммунодефицитом наблюдается задержка роста в результате частых инфекционных заболеваний и нарушения всасывания питательных веществ в кишечнике. У детей также нередко возникают хронические кожные инфекции, которые могут сопровождаться сухостью кожи, напоминающие экзему.

Осложнения

Без соответствующего лечения инфекция может распространиться по кровотоку, приводя к развитию жизнеугрожающего состояния - сепсиса. Рецидивирующие инфекции в ряде случаев повреждают ткани

вовлеченных органов, вызывая, например, хронические легочные заболевания, образование рубцов на барабанной перепонке или коже. При отсутствии лечения младенцы умирают на первом году жизни.