Тело человека №110, страница 19

Тело человека №110, страница 19

ИНДЕКС БОЛЕЗНЕЙ

ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ

- Якоба

ЛИСТ 42

Болезнь Крейтцфельдта

Симптомы

Болезнь Крейтцфельдта -Якоба является разновидностью губчатой энцефалопатии - дегенеративного заболевания головного мозга. Это редкое состояние ежегодно диагностируется примерно у одного из миллиона человек.

В типичных случаях симптомы развиваются у людей в возрасте около 60 лет; заболевание редко наблюдается в более молодом возрасте. Тем не менее в 1995 году у нескольких молодых людей была диагностирована немного другая форма патологии, названная новым вариантом

болезни Крейтцфельдта -Якоба.

ПЕРВИЧНЫЕ СИМПТОМЫ Проявления заболевания варьируют, но нередко включают:

■ постепенную потерю памяти на текущие события;

■ смену настроения и потерю интереса к социальной активности;

■ невозможность выполнять ранее казавшиеся простыми задания;

■ в случае нового варианта болезни Крейтцфельдта -Якоба первыми симптомами часто являются раздражительность и бессонница.

ПОЗДНИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ В течение нескольких недель развиваются более тяжелые симптомы:

■ неустойчивость и нерешительность при ходьбе;

■ ухудшение зрения;

■ галлюцинации; замедление и невнятность

речи, трудности в подборе слов.

< Болезнь Крейтцфельдта -Якоба крайне трудно диагностировать. У некоторых пациентов при томографии головного мозга выявляются области дегенерации (желтого цвета).

На более позднем этапе заболевание быстро прогрессирует и сопровождается:

■ недержанием мочи;

■ тремором;

■ параличом конечностей; потерей способности говорить, есть и передвигаться.

По мере прогрессирования заболевания пациенты перестают осознавать происходящее. Наблюдаемое возбуждение в большей степени является рефлекторным, чем

реакцией на события. Смерть наступает в течение полугода, часто в результате пневмонии. Приблизительно в 10% случаев симптомы могут сохраняться в течение 2-5 лет.

А Считается, что причиной нового варианта болезни Крейтцфельдта - Якоба является заражение человека инфекцией, поражающей коров. В настоящее время действуют жесткие требования, направленные на профилактику распространения заболевания.

Причины

Ранее считалось, что возбудителем спорадической формы болезни Крейтцфельдта -Якоба, которая составляет 90-95% всех случаев, является вирус. Однако инфекционный агент не был идентифицирован.

ПРИОНЫ

В настоящее время существует теория, что причиной болезни Крейтцфельдта - Якоба являют ся прионы (особый класс инфекционных агентов). Считается, что при спорадической форме болезни

Крейтцфельдта - Якоба молекула белка здоровой клетки подвергается спонтанным изменениям с образованием приона и затем провоцирует такие же изменения в других подобных молекулах, таким образом запуская цепную реакцию.

До настоящего времени тип приона не определен, и механизм, посредством которого он вызывает энцефалопатию, остается неизученным.

При других формах болезни Крейтцфельдта - Якоба вызывающий заболевание агент передается следующими путями:

■ при семейной форме болезни Крейтцфельдта - Якоба - заболевание передается следующим поколениям генетически;

■ зараженные нейрохирургические инструменты, трансплантаты твердой мозговой

< Эти белковые цепи приона находятся в ткани мозга больной коровы. Попадание их в мозг человека, возможно, является причиной болезни Крейтцфельдта - Якоба.

А Болезнь Крейтцфельдта -Якоба может передаваться при выполнении хирургических процедур. Одной из таких операций является пересадка роговицы, при которой поврежденную ткань замещают донорской.

оболочки, роговичные трансплантаты и мозговые электроды могут являтся факторами передачи болезни Крейтцфельдта - Якоба; ■ некоторые исследователи полагают, что губчатые энцефалопатии могут передаваться между видами. Новый вариант болезни Крейтцфельдта - Якоба у людей считается результатом употребления в пищу говядины, зараженной коровьей губчатой энцефалопатией (КГЭ).

Обсуждение
Понравилось?
Войдите чтобы оставить комментарий
Понравилось?