Тело человека №110, страница 19
ИНДЕКС БОЛЕЗНЕЙ ЭНЦИКЛОПЕДИЯ МЕДИЦИНЫ - Якоба ЛИСТ 42 Болезнь Крейтцфельдта Симптомы Болезнь Крейтцфельдта -Якоба является разновидностью губчатой энцефалопатии - дегенеративного заболевания головного мозга. Это редкое состояние ежегодно диагностируется примерно у одного из миллиона человек. В типичных случаях симптомы развиваются у людей в возрасте около 60 лет; заболевание редко наблюдается в более молодом возрасте. Тем не менее в 1995 году у нескольких молодых людей была диагностирована немного другая форма патологии, названная новым вариантом болезни Крейтцфельдта -Якоба. ПЕРВИЧНЫЕ СИМПТОМЫ Проявления заболевания варьируют, но нередко включают: ■ постепенную потерю памяти на текущие события; ■ смену настроения и потерю интереса к социальной активности; ■ невозможность выполнять ранее казавшиеся простыми задания; ■ в случае нового варианта болезни Крейтцфельдта -Якоба первыми симптомами часто являются раздражительность и бессонница. ПОЗДНИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ В течение нескольких недель развиваются более тяжелые симптомы: ■ неустойчивость и нерешительность при ходьбе; ■ ухудшение зрения; ■ галлюцинации; замедление и невнятность речи, трудности в подборе слов. < Болезнь Крейтцфельдта -Якоба крайне трудно диагностировать. У некоторых пациентов при томографии головного мозга выявляются области дегенерации (желтого цвета). На более позднем этапе заболевание быстро прогрессирует и сопровождается: ■ недержанием мочи; ■ тремором; ■ параличом конечностей; потерей способности говорить, есть и передвигаться. По мере прогрессирования заболевания пациенты перестают осознавать происходящее. Наблюдаемое возбуждение в большей степени является рефлекторным, чем реакцией на события. Смерть наступает в течение полугода, часто в результате пневмонии. Приблизительно в 10% случаев симптомы могут сохраняться в течение 2-5 лет. А Считается, что причиной нового варианта болезни Крейтцфельдта - Якоба является заражение человека инфекцией, поражающей коров. В настоящее время действуют жесткие требования, направленные на профилактику распространения заболевания. Причины Ранее считалось, что возбудителем спорадической формы болезни Крейтцфельдта -Якоба, которая составляет 90-95% всех случаев, является вирус. Однако инфекционный агент не был идентифицирован. ПРИОНЫ В настоящее время существует теория, что причиной болезни Крейтцфельдта - Якоба являют ся прионы (особый класс инфекционных агентов). Считается, что при спорадической форме болезни Крейтцфельдта - Якоба молекула белка здоровой клетки подвергается спонтанным изменениям с образованием приона и затем провоцирует такие же изменения в других подобных молекулах, таким образом запуская цепную реакцию. До настоящего времени тип приона не определен, и механизм, посредством которого он вызывает энцефалопатию, остается неизученным. При других формах болезни Крейтцфельдта - Якоба вызывающий заболевание агент передается следующими путями: ■ при семейной форме болезни Крейтцфельдта - Якоба - заболевание передается следующим поколениям генетически; ■ зараженные нейрохирургические инструменты, трансплантаты твердой мозговой < Эти белковые цепи приона находятся в ткани мозга больной коровы. Попадание их в мозг человека, возможно, является причиной болезни Крейтцфельдта - Якоба. А Болезнь Крейтцфельдта -Якоба может передаваться при выполнении хирургических процедур. Одной из таких операций является пересадка роговицы, при которой поврежденную ткань замещают донорской. оболочки, роговичные трансплантаты и мозговые электроды могут являтся факторами передачи болезни Крейтцфельдта - Якоба; ■ некоторые исследователи полагают, что губчатые энцефалопатии могут передаваться между видами. Новый вариант болезни Крейтцфельдта - Якоба у людей считается результатом употребления в пищу говядины, зараженной коровьей губчатой энцефалопатией (КГЭ). |
