Тело человека №120, страница 7

ТЕРАПИЯ: Неврология

Миастения

РАЗДЕЛ

413

ЛИСТ 18

Миастения - это редкое прогрессирующее заболевание периферической нервной системы. Оно сопровождается хронической мышечной слабостью, обычно затрагивающей

мускулатуру лица, глотки и конечностей.

Хроническая мышечная слабость при миастении вызвана патологической иммунной реакцией, в результате которой в организме вырабатываются антитела против собственных тканей. Эти антитела атакуют область нервно-мышечного соединения, в котором нервное окончание подходит к иннервируемой мышце.

Миастения не затрагивает гладкую мускулатуру, например мышцы кишечника; в редких случаях наблюдается поражение сердца.

РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ Миастения поражает около 5 человек из 100 ООО. Она может развиться в любом возрасте. У женщин заболевание чаще возникает до 40 лет, и в этой возрастной группе они превосходят мужчин в соотношении 3:1. Мужчины чаще заболевают позднее, обычно на седьмом десятке жизни.

Приблизительно у 70% пациентов до 40 лет наблюдается увеличение тимуса, и в 10% случаев миастения ассоциирована с тимомой (опухолью этой железы).

МЫШЕЧНАЯ СЛАБОСТЬ У людей, страдающих миастенией, наблюдается мышечная слабость, сопровождающаяся быстрой утомляемостью, особенно после физической нагрузки. Усталость обычно проходит после отдыха, возвращаясь после очередного напряжения.

Мышечная слабость более выражена в определенных группах мышц:

■ глазных мышцах - сопровождается нависанием век

и диплопией (двоением в глазах), что часто является первым проявлением миастении. В 15% случаев это единственный симптом заболевания;

■ мышцах глотки - вызывает затруднение жевания, глотания и речи (гнусавость);

■ мышцах грудной стенки -сопровождается затруднением дыхания, что иногда может угрожать жизни и требовать госпитализации;

■ мышцах конечностей -больные быстро устают

и иногда имеют значительные физические ограничения, в тяжелых случаях приводящие к падениям.

ХАРАКТЕР СИМПТОМОВ Характер проявлений и степень тяжести симптомов могут варьировать. У большинства больных слабость менее выражена по утрам и нарастает к вечеру.

Эмоциональный стресс, физическая нагрузка и инфекции могут приводить к усилению симптомов.

А При миастении рецепторы мышц не воспринимают нервные импульсы. При данном заболевании нередко поражаются глазные мышцы.

Поражение нервных путей при миастении

При миастении поражаются нервно-мышечные соединения - области, в которых нервные импульсы, достигая нервного окончания, запускают высвобождение нейро-трансмиттера ацетилхолина.

Это вещество, преодолевая пространство между нервным окончанием и мышечным волокном, связывается с особыми белками (ацетил холи новыми рецепторами)

Л Нервно-мышечное соединение - это место, в котором разветвленные нервные окончания (обведены кружком) соединяются с мышечным волокном.

▲ Врач может предположить миастению у молодой женщины, если она жалуется на пер-систирующую мышечную слабость. Этот симптом особенно выражен после физической нагрузки.

на поверхности мышцы, стимулируя сокращение мышечного волокна.

БЛОКАДА РЕЦЕПТОРОВ При миастении ацетилхоли-новые рецепторы блокируются антителами, что не позволяет молекулам ацетилхолина связываться с ними.

При первой стимуляции возможно мышечное сокращение (после отдыха), но повторные стимуляции имеют все меньший эффект. В итоге мышечное волокно не сокращается эффективно, что приводит к слабости мышц.