Тело человека №18, страница 12

ПЕДИАТРИЯ: Детская терапия

Жизнь с муковисцидозом

Выявление заболевания на ранних стадиях не избавит пациента от болезни, однако своевременно начатая терапия улучшит прогноз для жизни больного.

После постановки ребенку окончательного диагноза, семья направляется к специалисту по муковисцидозу.

Постепенно пациент и его родители обучаются правильному режиму, что значительно повышает шансы на выживание.

В 85% случаев муковисцидоз сопровождается синдромом мальаб-сорбции (нарушение всасывания в кишечнике питательных веществ). Концентрированные пищеварительные ферменты накапливаются в поджелудочной железе, что приводит к разрушению ее ткани и гибели органа. В результате нарушения всасывания жиров появляется обильный сальный стул. Кроме того, нарушается всасывание жирорастворимых витаминов, таких как A, D, Е и К, вследствие чего возникает их дефицит в организме.

Для устранения этой проблемы рекомендуется ежедневный прием таблетированных препаратов на основе ферментов поджелудочной железы перед каждым приемом пищи,

а также регулярное употребление мультивитаминов. Современные ферментные препараты выпускаются в виде капсул в кишечнораство-римой оболочке. Благодаря этому активные компоненты постепенно высвобождаются из них в определенном месте пищеварительного тракта.

РЕЖИМ ПИТАНИЯ

Рекомендации относительно диеты больных муковисцидозом отличаются от традиционных понятий о правильном питании. У больных имеется нарушение всасывания жиров в кишечнике, повышенная потеря натрия с потом, и они нуждаются в усиленном питании, помогающем бороться с инфекциями. Поэтому их рацион должен содержать повышенное количество жиров и калорий, а также достаточное количество соли.

Пациенты, страдающие мальабсорбцией, должны принимать таблетированные ферментные препараты перед каждым приемом пищи.

Бронхо-легочные проявления муковисцидоза

Дыхательные осложнения оказы- вых фаланг пальцев рук в виде «ба-вают значительное влияние на отда- рабанных палочек» с уплотнением ленный прогноз заболевания, хотя ногтевых пластин в виде «часовых

степень повреждения легких может отличаться у разных пациентов. Отсутствие правильного лечения в сочетании с воздействием специфической бактериальной инфекции приводят к развитию бронхоэкта-зов. При этом происходит необратимое расширение бронхов с воспалением их стенок и скоплением слизи. Основным проявлением заболевания является хронический кашель с выделением гнойной мокроты.

Характерным симптомом прогрессирующего поражения легких является изменение формы конце-

Вибромассаж включает похлопывание по грудной клетке ладонью. Это процедура способствует разжижению и отхаркиванию мокроты.

Лечение дыхательных осложнений муковисцидоза

Постоянное врачебное наблюдение за пациентами необходимо для своевременного выявления и лечения дыхательных осложнений.

Большинство респираторных заболеваний имеют вирусную природу, однако пациенты с муковисцидозом подвержены повышенному риску развития бактериальной инфекции. Как правило, бывает достаточно перораль-ного приема антибиотиков, но в некоторых случаях может понадобиться внутривенное введение препаратов.

У многих больных муковисцидозом возникают астмаподобные приступы, для лечения которых необходимы бронхорасширяющие средства. В настоящее время разработаны специ

альные аппараты - небулайзеры, способствующие быстрому расширению бронхов и отхаркиванию мокроты.

Ответная реакция иммунной системы на легочную инфекцию способствует развитию бронхоэктазов. Основываясь на научных исследованиях, врачи рекомендуют использовать противовоспалительные препараты с целью ограничения иммунной реакции.

Ингаляции лекарственных препаратов способствуют отхаркиванию мокроты. В будущем, научные достижения в области генной терапии помогут предотвратить развитие легочных осложнений у больных муковисцидозом.

стекол».

Одним из методов профилактики легочных осложнений является физиотерапия. Все пациенты должны получать физиопроцедуры минимально один раз в день. Постураль-ный дренаж и вибро-массаж (похлопывания по грудной клетке) улучшают отхождение мокроты и облегчают откашливание.

Дети старшего возраста обучаются контролю дыхания, дыхательной гимнастике и технике форсированного выдоха. Тем самым, пациенты учатся самостоятельно контролировать свое состояние. Также важную роль играют умеренные физические нагрузки и участие в различных спортивных мероприятиях.

ОСЛОЖНЕНИЯ В связи с увеличением продолжительности жизни больных муковисцидозом, весьма актуален вопрос о лечении поздних осложнений заболевания. К десятилетнему возрасту у пациентов развивается эндокринная недостаточность, и часто возникает сахарный диабет.

В более старшем возрасте могут иметь место проблемы с печенью, однако они редко носят серьезный характер. Только небольшой процент пациентов могут иметь тяжелые поражения печени, требующие ее пересадки. Препараты желчных кислот, часто назначаемые в настоящее время, могут быть одной из причин печеночной патологии.