Тело человека №79, страница 15

ПЕДИАТРИЯ: Детская терапия

Лечение талассемии

Талассемия является неизлечимым заболеванием. Пациенты страдают от связанных с ней нарушений в течение всей жизни. Современные методы лечения позволяют продлить больным жизнь.

Основой лечения большой бета-талассемии являются регулярные гемотрансфузии. После постановки диагноза пациенту проводятся переливания крови, обычно раз в 4-6 недель. Целью такого лечения является повышение количества кровяных клеток (нормализация формулы крови). Переливание крови жизненно необходимо пациентам с большой бета-талас-семией. Без такого лечения больные умирают.

С помощью переливаний крови обеспечивается контроль над анемией, что позволяет ребенку нормально развиваться и предотвращает характерные деформации

РАЗДЕЛ

49

ЛИСТ 27

► Переливания крови составляют основу лечения при большой бета-талассемии, однако при этом в организме образуется избыток железа.

Интоксикация железом

Удаление селезенки

Главной проблемой, связанной с многократными переливаниями крови, является избыточное поступление железа, оказывающее токсическое воздействие на организм. Избыток железа может приводить к повреждению печени, сердца и других органов.

ЛЕЧЕНИЕ ИНТОКСИКАЦИИ

Для устранения интоксикации внутривенно вводится препарат дефероксамин. Обычно назначают восьмичасовые инфузии дефероксамина 5-6 раз в неделю.

Для ускорения выведения избытка железа рекомендуется также пероральный прием витамина С Такой режим крайне обременителен для больного

и его близких, поэтому неудивительно, что пациенты зачастую не придерживаются стандартных схем лечения.

Такая терапия достоверно увеличивает продолжительность жизни больных большой бета-талассемией, но не излечивает ее. Лишь небольшая часть пациентов доживает до 20-летнего возраста, прогноз для них неблагоприятный. Несмотря на проводимое лечение, дети, страдающие этим типом талассемии, редко достигают возраста половой зрелости.

▼ Для коррекции последствий интоксикации железом больным большой талассемией назначают внутривенное введение дефероксамина.

Частым проявлением талассемии является увеличение селезенки, сопровождающееся накоплением в ней эритроцитов, покидающих кровеносное русло, что усугубляет анемию. Для лечения больных талассемией иногда прибегают к хирургическому удалению селезенки (спленэктомии). Однако у пациентов, перенесших спленэктомию, отмечается

А Талассемия обычно сопровождается увеличением печени и селезенки (гепатосплено-мегалией). В таких случаях может быть показано хирургическое удаление последней.

повышенная восприимчивость к пневмококковой инфекции. В таких случаях рекомендуется вакцинация или пожизненный профилактический прием антибиотиков.