Тело человека №86, страница 8

Тело человека №86, страница 8

ТЕРАПИЯ: Нефрология

Поликистоз почек

Поликистоз - генетически обусловленное состояние. Различают несколько форм болезни:

■ перинатальная - ребенок рождается с огромными почками и погибает вскоре после рождения;

■ неонатальная - диагностируется в течение первого месяца жизни;

■ детская - у детей в возрасте от 3 до 12 лет наблюдаются отставание в развитии и почечная недостаточность. К другим признакам относятся высокое кровяное давление, увеличение печени и селезенки;

■ ювенильная - болезнь выявляется в течение первых лет жизни;

■ взрослая - это состояние развивается у взрослых носителей аутосомного доминантного гена. Это обозначает, что больной индивид унаследовал ген болезни от одного из родителей.

Наиболее частым генетическим дефектом при поликисто-зе почек у взрослых является мутация в 16-й хромосоме, которая отвечает за продукцию белка полицистина. Последний играет важную роль в межклеточных взаимодействиях.

► Классическим лечением по-ликистоза почек является их хирургическое удаление. На данном препарате видны многочисленные кисты.

Симптомы и лечение

Симптомы поликистоза почек включают вздутие живота, боли в поясничной области, гематурию (кровь в моче) и высокое кровяное давление. Поражение почек может быть обнаружено случайно или в результате обследования родственников больного.

ДИАГНОСТИКА У большей части пациентов заболевание выявляется в возрасте от 30 до 50 лет. Неуклонное снижение почечных функций наблюдается примерно у трети больных и приводит к необходимости диализа, а впоследствии -трансплантации почки.

А Гематурия - кровь в моче - может указывать на поликистоз почек. Наличие крови может быть видно невооруженным глазом или подтверждается лабораторно.

СОПУТСТВУЮЩИЕ

симптомы

Поликистоз почек может сопровождаться рядом других патологических симптомов, к которым, в частности, относятся:

■ гипертензия (высокое кровяное давление);

■ инфицирование почечных кист;

■ аневризмы (выбухание стенки) мозговых и других артерий;

■ грыжи и дивертикулы кишечника.

ЛЕЧЕНИЕ У пациента на диализной терапии или после трансплантации может возникнуть необходимость удаления постоянно увеличивающихся почек в целях предотвращения кровотечения, инфицирования и болевого синдрома.

Другие кистозные болезни почек

камнеобразование и почечная недостаточность.

■ Болезнь Гиппеля-Линдау -тяжелое семейное заболевание с развитием доброкачественных опухолей мозжечка, сетчатки, позвоночника, иногда поджелудочной железы

и надпочечников на фоне кистозного поражения почек, которое имеет тенденцию к озлокачествлению.

■ Злокачественные кисты почек - результат разрушения центральной части раковой опухоли с формированием кисты или, наоборот, малигниза-ции доброкачественной кисты.

► Нефробластома - опухоль Вильмса - злокачественная опухоль почки (обведена кружком). Болезнь часто сочетается с состоянием, известным как «губчатая почка».

К другим кистозным заболеваниям почек относятся: ■ Синдром Фанкони - редкое состояние, наследуемое как X-сцепленный доминантный признак. Характеризуется анемией, почечной недостаточностью и низким содержанием натрия в крови.

Губчатая почка - резкое расширение собирательных трубок. Поражению может быть подвержена небольшая часть, целая или даже обе почки. Это врожденное или приобретенное состояние нередко сочетается с опухолью Вильмса (злокачественная опухоль почки у детей), аниридией (отсутствие радужной оболочки глаза) и гемигипертрофией (гипертрофия мышц одной половины тела). Болезнь часто сопровождают рецидивирующие инфекции мочевых путей,

Обсуждение
Понравилось?
Войдите чтобы оставить комментарий
Понравилось?