Тело человека №86, страница 8
ТЕРАПИЯ: Нефрология Поликистоз почек Поликистоз - генетически обусловленное состояние. Различают несколько форм болезни: ■ перинатальная - ребенок рождается с огромными почками и погибает вскоре после рождения; ■ неонатальная - диагностируется в течение первого месяца жизни; ■ детская - у детей в возрасте от 3 до 12 лет наблюдаются отставание в развитии и почечная недостаточность. К другим признакам относятся высокое кровяное давление, увеличение печени и селезенки; ■ ювенильная - болезнь выявляется в течение первых лет жизни; ■ взрослая - это состояние развивается у взрослых носителей аутосомного доминантного гена. Это обозначает, что больной индивид унаследовал ген болезни от одного из родителей. Наиболее частым генетическим дефектом при поликисто-зе почек у взрослых является мутация в 16-й хромосоме, которая отвечает за продукцию белка полицистина. Последний играет важную роль в межклеточных взаимодействиях. ► Классическим лечением по-ликистоза почек является их хирургическое удаление. На данном препарате видны многочисленные кисты. Симптомы и лечение Симптомы поликистоза почек включают вздутие живота, боли в поясничной области, гематурию (кровь в моче) и высокое кровяное давление. Поражение почек может быть обнаружено случайно или в результате обследования родственников больного. ДИАГНОСТИКА У большей части пациентов заболевание выявляется в возрасте от 30 до 50 лет. Неуклонное снижение почечных функций наблюдается примерно у трети больных и приводит к необходимости диализа, а впоследствии -трансплантации почки. А Гематурия - кровь в моче - может указывать на поликистоз почек. Наличие крови может быть видно невооруженным глазом или подтверждается лабораторно. СОПУТСТВУЮЩИЕ симптомы Поликистоз почек может сопровождаться рядом других патологических симптомов, к которым, в частности, относятся: ■ гипертензия (высокое кровяное давление); ■ инфицирование почечных кист; ■ аневризмы (выбухание стенки) мозговых и других артерий; ■ грыжи и дивертикулы кишечника. ЛЕЧЕНИЕ У пациента на диализной терапии или после трансплантации может возникнуть необходимость удаления постоянно увеличивающихся почек в целях предотвращения кровотечения, инфицирования и болевого синдрома. Другие кистозные болезни почек камнеобразование и почечная недостаточность. ■ Болезнь Гиппеля-Линдау -тяжелое семейное заболевание с развитием доброкачественных опухолей мозжечка, сетчатки, позвоночника, иногда поджелудочной железы и надпочечников на фоне кистозного поражения почек, которое имеет тенденцию к озлокачествлению. ■ Злокачественные кисты почек - результат разрушения центральной части раковой опухоли с формированием кисты или, наоборот, малигниза-ции доброкачественной кисты. ► Нефробластома - опухоль Вильмса - злокачественная опухоль почки (обведена кружком). Болезнь часто сочетается с состоянием, известным как «губчатая почка». К другим кистозным заболеваниям почек относятся: ■ Синдром Фанкони - редкое состояние, наследуемое как X-сцепленный доминантный признак. Характеризуется анемией, почечной недостаточностью и низким содержанием натрия в крови. Губчатая почка - резкое расширение собирательных трубок. Поражению может быть подвержена небольшая часть, целая или даже обе почки. Это врожденное или приобретенное состояние нередко сочетается с опухолью Вильмса (злокачественная опухоль почки у детей), аниридией (отсутствие радужной оболочки глаза) и гемигипертрофией (гипертрофия мышц одной половины тела). Болезнь часто сопровождают рецидивирующие инфекции мочевых путей, |
